chiari畸形主要是指小脑扁桃体下疝畸形,是后颅窝发育不良的小儿先天性畸形。下面一起来来了解下吧。
Chiari畸形有四种传统的类型,有多种临床症状和解剖学上的异常,均可不同程度的累及菱脑(即由小脑、脑桥和延髓组成的部分),Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Chiari畸形存在菱脑结构经后颅窝不同程度地疝出。ChiariⅣ型有小脑发育不良或不发育,但不伴有菱脑的疝出。分型:
1. Ⅰ型小脑扁桃体下疝低于枕骨大孔平面5mm以上,通常不伴有脑干末端的下降,不常伴有脑积水。
2. Ⅱ型小脑蚓部,脑干和第四脑室下疝,可见多种其他类型的颅内异常,几乎所有患者都存在脊髓脊膜膨出和脑积水,许多患者存在脊髓空洞症。
3。、Ⅲ型在Ⅱ型基础上伴有颈部脊椎裂和脊膜膨出,并发生梗阻性脑积水。
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